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Q55. 關於 Epstein-Barr virus (EBV)-related disorders 的敘述以下何者是錯誤的？

  • (A) Infectious mononucleosis 症狀通常輕微,只需支持性療法, corticosteroid 對於肝脾腫大或淋巴結腫大臨床療效不大
  • (B) Chronic active EBV infection 唯一可治療痊癒的治療是 allogeneic hematopoietic stem cell transplant
  • (C) Secondary cause of EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis 通常是 infection or malignancy, 特別是 B-cell lymphoma
  • (D) Outside the endemic regions, less than 30% of Burkitt lymphomas is EBV-associated
  • (E) EBV-associated posttransplant Lymphoproliferative disease may be polyclonal or clonal.
點此顯示正解

(C) Secondary cause of EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis 通常是 infection or malignancy, 特別是 B-cell lymphoma

詳解

為什麼 (C) 是錯誤的

選項 (C) 指出 EBV 相關噬血性淋巴組織球增生症（HLH）的繼發性原因通常是感染或惡性腫瘤，特別是 B 細胞淋巴瘤——這個說法是錯誤的。

EBV 相關 HLH 最常見的惡性腫瘤類型是 T 細胞或 NK 細胞淋巴瘤，而非 B 細胞淋巴瘤。常見的 EBV 相關惡性 HLH 包括145： - 結外 NK/T 細胞淋巴瘤鼻型（extranodal NK/T-cell lymphoma nasal type） - 侵襲性 NK 細胞白血病（aggressive NK-cell leukemia） - 兒童系統性 EBV 陽性 T 細胞淋巴瘤（systemic EBV-positive T-cell lymphoma of childhood） - 慢性活動性 EBV 感染（chronic active EBV infection） - 血管免疫母細胞性 T 細胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma）

病理生理學上，EBV 相關 HLH 的特徵是 EBV 感染 CD8+ T 細胞或 NK 細胞，而非 B 細胞5。雖然某些 B 細胞淋巴瘤（如血管內大 B 細胞淋巴瘤）偶爾可引起 HLH1，但這並非 EBV 相關 HLH 的典型表現。在成人惡性腫瘤相關 HLH 中，淋巴瘤佔 76%，其中 T/NK 細胞淋巴瘤是 EBV 相關病例的主要類型24。

為什麼其他選項是正確的

(A) 傳染性單核球增多症的治療
傳染性單核球增多症（IM）通常是自限性疾病，僅需支持性治療。皮質類固醇對肝脾腫大或淋巴結腫大的臨床療效不大，僅保留用於特定併發症，如氣道阻塞、嚴重血小板減少、溶血性貧血或神經系統併發症[^10]。

(B) 慢性活動性 EBV 感染的治療
慢性活動性 EBV 感染（CAEBV）是一種克隆性 T/NK 細胞疾病，具有「準惡性」表型。異體造血幹細胞移植（allogeneic HSCT）是唯一可治癒的治療方法35。這些患者對初始治療可能有反應，但通常會復發，最終可能演變為系統性 EBV 陽性 T 細胞淋巴瘤。

(D) 地方性與散發性 Burkitt 淋巴瘤的 EBV 陽性率
在地方性區域（赤道非洲）之外，散發性 Burkitt 淋巴瘤的 EBV 陽性率低於 30%（約 20-30%），而地方性 Burkitt 淋巴瘤的 EBV 陽性率為 95-100%67[9][10]。散發性病例主要發生在北美和歐洲，通常表現為腹部腫塊，與 EBV 的關聯性遠低於地方性病例。

(E) 移植後淋巴增生性疾病的克隆性
EBV 相關移植後淋巴增生性疾病（PTLD）可以是多克隆或單克隆的7。早期病變可能表現為多克隆性漿細胞增生，而晚期病變可能演變為單克隆性淋巴瘤，如瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤（DLBCL）型態。

詳解 · 中文翻譯

為什麼 (C) 是錯誤的

選項 (C) 指出 EBV 相關噬血性淋巴組織球增生症（HLH）的繼發性原因通常是感染或惡性腫瘤，特別是 B 細胞淋巴瘤——這個說法是錯誤的。

EBV 相關 HLH 最常見的惡性腫瘤類型是 T 細胞或 NK 細胞淋巴瘤，而非 B 細胞淋巴瘤。常見的 EBV 相關惡性 HLH 包括145： - 結外 NK/T 細胞淋巴瘤鼻型（extranodal NK/T-cell lymphoma nasal type） - 侵襲性 NK 細胞白血病（aggressive NK-cell leukemia） - 兒童系統性 EBV 陽性 T 細胞淋巴瘤（systemic EBV-positive T-cell lymphoma of childhood） - 慢性活動性 EBV 感染（chronic active EBV infection） - 血管免疫母細胞性 T 細胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma）

病理生理學上，EBV 相關 HLH 的特徵是 EBV 感染 CD8+ T 細胞或 NK 細胞，而非 B 細胞5。雖然某些 B 細胞淋巴瘤（如血管內大 B 細胞淋巴瘤）偶爾可引起 HLH1，但這並非 EBV 相關 HLH 的典型表現。在成人惡性腫瘤相關 HLH 中，淋巴瘤佔 76%，其中 T/NK 細胞淋巴瘤是 EBV 相關病例的主要類型24。

為什麼其他選項是正確的

(A) 傳染性單核球增多症的治療
傳染性單核球增多症（IM）通常是自限性疾病，僅需支持性治療。皮質類固醇對肝脾腫大或淋巴結腫大的臨床療效不大，僅保留用於特定併發症，如氣道阻塞、嚴重血小板減少、溶血性貧血或神經系統併發症[^10]。

(B) 慢性活動性 EBV 感染的治療
慢性活動性 EBV 感染（CAEBV）是一種克隆性 T/NK 細胞疾病，具有「準惡性」表型。異體造血幹細胞移植（allogeneic HSCT）是唯一可治癒的治療方法35。這些患者對初始治療可能有反應，但通常會復發，最終可能演變為系統性 EBV 陽性 T 細胞淋巴瘤。

(D) 地方性與散發性 Burkitt 淋巴瘤的 EBV 陽性率
在地方性區域（赤道非洲）之外，散發性 Burkitt 淋巴瘤的 EBV 陽性率低於 30%（約 20-30%），而地方性 Burkitt 淋巴瘤的 EBV 陽性率為 95-100%67[9][10]。散發性病例主要發生在北美和歐洲，通常表現為腹部腫塊，與 EBV 的關聯性遠低於地方性病例。

(E) 移植後淋巴增生性疾病的克隆性
EBV 相關移植後淋巴增生性疾病（PTLD）可以是多克隆或單克隆的7。早期病變可能表現為多克隆性漿細胞增生，而晚期病變可能演變為單克隆性淋巴瘤，如瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤（DLBCL）型態。

參考文獻 (AMA)

  1. Henter JI. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. The New England Journal of Medicine. 2025;392(6):584-598. doi:10.1056/NEJMra2314005. PMID:39908433. ↩↩↩↩

  2. Setiadi A, Zoref-Lorenz A, Lee CY, Jordan MB, Chen LYC. Malignancy-Associated Haemophagocytic Lymphohistiocytosis. The Lancet. Haematology. 2022;9(3):e217-e227. doi:10.1016/S2352-3026(21)00366-5. PMID:35101205. ↩↩

  3. Jordan MB. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Disorder of T Cell Activation, Immune Regulation, and Distinctive Immunopathology. Immunological Reviews. 2024;322(1):339-350. doi:10.1111/imr.13298. PMID:38100247. ↩↩

  4. Cohen JI. Epstein-Barr Virus Infection. The New England Journal of Medicine. 2000;343(7):481-92. doi:10.1056/NEJM200008173430707. PMID:10944566. ↩↩↩↩

  5. El-Mallawany NK, Curry CV, Allen CE. Haemophagocytic Lymphohistiocytosis and Epstein-Barr Virus: A Complex Relationship With Diverse Origins, Expression and Outcomes. British Journal of Haematology. 2022;196(1):31-44. doi:10.1111/bjh.17638. PMID:34169507. ↩↩↩↩↩↩

  6. Roschewski M, Staudt LM, Wilson WH. Burkitt's Lymphoma. The New England Journal of Medicine. 2022;387(12):1111-1122. doi:10.1056/NEJMra2025746. PMID:36129999. ↩↩

  7. Molyneux EM, Rochford R, Griffin B, et al. Burkitt's Lymphoma. Lancet (London, England). 2012;379(9822):1234-44. doi:10.1016/S0140-6736(11)61177-X. PMID:22333947. ↩↩↩↩

Figures